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Fibrosi polmonare

Patologia

Disclaimer Medico: Le informazioni fornite in questa sezione hanno scopo puramente informativo.

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Cos'è:

La fibrosi polmonare è un processo di "cicatrizzazione" del polmone. Il tessuto polmonare danneggiato diventa rigido, rendendo difficile il respiro. È una patologia cronica e progressiva che richiede una diagnosi precoce per rallentarne l'evoluzione.

  • Clinicamente, la fibrosi altera l'interstizio, ovvero lo spazio sottile tra i sacchi d'aria (alveoli) e i vasi sanguigni. Quando questo spazio si ispessisce a causa delle cicatrici, l'ossigeno fatica ad attraversare le pareti degli alveoli per entrare nel flusso sanguigno. La forma più comune è la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), dove "idiopatica" significa che la causa rimane sconosciuta. La diagnosi si avvale della TAC ad alta risoluzione (HRCT) e delle prove di funzionalità respiratoria (spirometria).

    • Fiato corto (dispnea): Inizialmente solo sotto sforzo, poi anche a riposo.

    • Tosse secca: Persistente e stizzosa, spesso definita "non produttiva".

    • Stanchezza cronica: Senso di affaticamento estremo senza sforzi apparenti.

    • Ippocratismo digitale: Le punte delle dita delle mani o dei piedi diventano più larghe e arrotondate (unghie a vetrino d'orologio).

    • Dolore toracico: Fastidio o oppressione al petto.

    • Perdita di peso involontaria e dolori muscolari o articolari.

    • Fattori Ambientali: Esposizione prolungata a polveri di silice, amianto, fumi o polveri di metalli.

    • Farmaci: Alcuni chemioterapici, farmaci per il cuore o alcuni antibiotici.

    • Malattie Autoimmuni: Come l'artrite reumatoide o lo scleroderma.

    • Genetica: In una piccola percentuale di casi esiste una familiarità.

    • Fumo di sigaretta: È considerato uno dei principali fattori di rischio.

    • Protezione sul lavoro: Utilizzo di maschere e filtri se si lavora in ambienti con polveri sottili.

    • Smettere di fumare: Fondamentale per proteggere la riserva polmonare.

    • Vaccinazioni: Antinfluenzale e antipneumococcica per prevenire infezioni che potrebbero aggravare il danno polmonare.

    • Farmaci Antifibrotici: Medicinali che aiutano a rallentare la progressione della cicatrizzazione.

    • Ossigenoterapia: Per mantenere livelli adeguati di ossigeno nel sangue.

    • Riabilitazione Respiratoria: Esercizi mirati per migliorare l'efficienza del respiro.

    • Trapianto di Polmone: L'opzione finale per i pazienti più giovani con malattia avanzata.

    • Emotivo: La dispnea genera spesso attacchi di panico e una costante paura di soffocare.

    • Sociale e Relazionale: Il paziente tende a isolarsi perché non riesce più a sostenere una camminata o una conversazione prolungata; l'uso dell'ossigeno portatile può causare imbarazzo.

    • Pratico ed Economico: Difficoltà nel compiere gesti semplici come vestirsi o fare la spesa. Costi elevati per l'adeguamento della casa e per gli spostamenti verso i centri specializzati.

    • Pneumologo: Lo specialista principale per la diagnosi e la terapia farmacologica.

    • Fisioterapista Respiratorio: Cruciale per insegnare al paziente come respirare meglio e mantenere attivi i muscoli respiratori.

    • Psicologo: Indispensabile per gestire l'ansia legata alla "fame d'aria" e la depressione che può derivare dalla perdita di autonomia.

    • Nutrizionista: Per prevenire la perdita di massa muscolare causata dal grande sforzo energetico fatto per respirare.

    • Assistente Sociale: Fondamentale per l'iter di riconoscimento dell'invalidità e per l'ottenimento dei dispositivi medici (come i concentratori di ossigeno) a domicilio.

    • Nord: Policlinico San Matteo (Pavia) e Ospedale Morgagni-Pierantoni (Forlì), centro di riferimento internazionale per le malattie interstiziali.

    • Centro: Policlinico Universitario Agostino Gemelli (Roma).

    • Sud: Azienda Ospedaliera Universitaria "Policlinico-Vittorio Emanuele" (Catania) e Ospedale Monaldi (Napoli).

    • Logistica: La necessità di monitoraggi frequenti e l'accesso ai farmaci antifibrotici (spesso dispensati solo in centri ospedalieri specifici) rendono gli spostamenti molto faticosi per chi ha gravi difficoltà respiratorie, aggravando i costi di trasporto assistito.

    • FIMARP (Federazione Italiana Malattie Rare del Polmone): Unisce diverse associazioni locali per dare voce ai pazienti e promuovere la ricerca.

    • Unione Trapiantati Polmone (UTP): Offre supporto a chi sta affrontando il percorso pre e post-trapianto.

    • Associazione "Respirare": Molto attiva nel supporto informativo e nel facilitare il contatto tra medici e pazienti.

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